轉(zhuǎn)基因豬或為霍金之病揭開面紗

　　記者6日從中科院廣州生物醫(yī)藥與健康研究院了解到，中澳科學家聯(lián)合攻關(guān)成功培育出了漸凍人癥模型豬。研究成果于2月28日在線發(fā)表于國際權(quán)威雜志《細胞研究》（CellResearch）上。

　　中科院廣州生物醫(yī)藥與健康研究院教授賴良學、中科院遺傳與發(fā)育生物學研究所教授李曉江、澳大利亞蒙納什大學教授肖志成和南方醫(yī)科大學教授姜曉丹領導的團隊，經(jīng)過近5年的聯(lián)合攻關(guān)實現(xiàn)以上研究成果。

　　團隊主要成員、文章第一作者楊化強博士等，利用動物克隆技術(shù)將變異型人過氧化物歧化酶基因?qū)胴i體內(nèi)，這些豬及其后代成功模擬了人類漸凍人癥患者的典型癥狀，與漸凍人癥患者相似，帶有變異型人過氧化物歧化酶基因的豬也慢慢地出現(xiàn)了運動神經(jīng)元損失、下肢肌肉萎縮的癥狀，并隨著年齡增長其運動能力顯著下降。

　　賴良學介紹，研究團隊對豬進行病理分析進一步發(fā)現(xiàn)，與漸凍人癥病人相似，在這些轉(zhuǎn)基因豬神經(jīng)元中形成了核聚集物，而以前報道的肌萎縮側(cè)索硬化癥嚙齒類動物模型沒有檢測到核聚集物的形成。因此，轉(zhuǎn)基因豬模型更好地模擬了人類疾病的表型。

　　業(yè)內(nèi)人士認為，該成果為揭示相關(guān)疾病機理、開發(fā)治療藥物提供了更為理想的動物模型。

　　解釋

　　漸凍人癥

　　賴良學介紹，漸凍人癥學名肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種漸進和致命的神經(jīng)退行性疾病。起因是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)控制骨骼肌的運動神經(jīng)元退化所致。著名物理學家霍金即患有此病。目前漸凍人癥尚未有完全治愈的藥物，又因其病程發(fā)展迅速，使患者喪失了最基本的生活能力。